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系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官、具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,确切病因尚不清楚,可能为多种因素综合引起。本病以年轻女性多见,男女之比为1:7-9。发病年龄多为15-35岁,但也可见于儿童及老人。起病可为急性、暴发性或隐匿性,诱发因素多为阳光照射、感染、妊娠、某些药物、手术等,病情可有反复恶化和缓解。
本病可以引起全身多个系统、多个器官的损害,但以皮肤、粘膜、浆膜、关节、肌肉、肾脏、神经、血液系统及心脏、淋巴结、胃肠道等受累为多见,所以系统性红斑狼疮临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现数个器官、数个系统受累的表现。最常见的早期临床表现多为非特异性的全身症状,如发热、乏力、全身不适、体重减轻、关节酸痛等;也可能以某一系统或器官的征象为主,如皮疹、雷诺现象、头痛、口眼干燥、口腔溃疡、淋巴结肿大、贫血、紫癜,脱发;还可以一项或几项实验室检查异常为早期表现,如蛋白尿、血尿、不明原因的血沉增块、球蛋白增高、肝功能及心电图异常:、上述某一个或几个异常表现可持续存在数月及数年,而系统性损害的表现不明显,因此,很容易误诊与误治,必须引起广大患者特别是医务工作者的注意。应该告诉患者的是,随着科学的发展,认识的提高,实验方法的进步,加上新药物的不断出现,使系统性红斑狼疮得以早发现、早治疗5年生存率达90%以上,所以系统性红斑狼疮已不是不治之症。只要时刻注意病情的变化,定期复查,正规治疗,就可以使病情长期缓解,甚至可以像正常人一样生活。
从流行病学观察,我国系统性红斑狼疮(以下简称SLE)患病率高于西方国家,约为70/10万,且美国、新加坡等华裔人群中患病率也高。研究表明,SLE患者5%-12%有家族史,同卵双生的SLE发病一致率(25%一70 %)明显高于异卵双生子(1%一3%),并且单卵孪生子催患SLE后其临床表现也大致相同,而双卵双生子的发病率与其他第一代亲属并无多大差别。某些人种的发病率显著高于其他人种,如黑人的发病率高于一般人群3倍。目前已知与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体(HLA或MHG )的某些基因位点上,但是值得注意的是有一些不与MHC连锁的基因可能也很重要。本病患者的遗传素质可能不尽相同,因而在临床和血清学表现等方面可呈现明显的异质性。所有这些都说明遗传因素在SLE的发病中占有重要地位。SLE是多基因复合性疾病,随着DNA技术的日益发展,有可能寻找出MHC以外的SLE易感基因,这将推动SLE遗传学研究的深化。(轉自中醫德馨堂) |
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