阿尔茨海默病MR检查规范中国专家共识丨指南共识

JenniferZhan

转载自：医脉通神经科（微信公众号）

       阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD），俗称老年痴呆，是一种中枢神经系统变性疾病，起病隐匿，病程慢性迁延并进行性发展，是痴呆最常见的一种类型。MRI作为一种无创、无辐射、广泛应用的影像学检查方法，可为AD临床诊断提供重要的支持证据。然而目前我国尚缺乏关于AD诊断和鉴别诊断的MRI检查规范。为此，中华医学会放射学分会磁共振学组联合北京认知神经科学学会共同制定了本专家共识，旨在规范对临床怀疑AD患者的磁共振检查技术和流程，力争实现国内AD磁共振检查的同质互认，最终提升我国放射科、神经内外科及精神科医生对AD临床诊断及鉴别诊断的能力。

海马解剖结构及MR扫描建议

      海马的影像学评估是AD诊断和鉴别诊断的首选方法，MRI是主要手段。研究表明AD的主要特征为MTA，尤其是海马、内嗅皮层及杏仁核的萎缩。
正常海马解剖结构      海马体（hippocampus）位于侧脑室下角底及内侧壁，为颞叶的一部分，全长约5 cm。在冠状面上呈C字形，与齿状回相连，共同形成S形的结构，因其形状如海马而得名（图1，图2，图3，图4，图5）

   图1~5 正常海马MR解剖结构。图1为斜轴面，图2为矢状面，图3为冠状面海马头层面，图4为冠状面海马体层面，图5为冠状面海马尾层面（图中a：海马头，b：海马体，c：海马尾）

    图6~10 斜轴面海马扫描示意图。图6为矢状面定位线，图7为冠状面定位线，图8为斜轴面T1WI，图9为斜轴面T2WI，图10为斜轴面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列图像（图中↑示海马）

    图11~14 斜冠状面海马扫描示意图。图11为矢状面定位线，图12为轴面定位线，图13为斜冠状面T1WI，图14为斜冠状面T2WI（图中↑示海马）

     图15~19 内侧颞叶萎缩（MTA）评分MR示意图。图15为0分，图16为1分，图17为2分，图18为3分，图19为4分

MR成像设备等工作条件建议

➤ 磁体系统：推荐选择超导磁体系统进行检查，超导型MR成像设备需设计  失超情况下用于氦气排放的失超管。

➤ 场强：推荐静磁场的强度≥3.0 T，不低于1.5 T。

➤ 磁场均匀性：推荐20 cm的球形容积要求磁体的均匀度<2 ppm。

➤ 磁场稳定性：推荐磁场稳定性每小时ppm值的变化率≤1 ppm/h，建议常规做扫描序列相关的质量保证监测。

➤ 射频线圈：推荐选用相控阵头部线圈，保证具备足够的信噪比。

➤ 梯度：推荐梯度场强≥30 mT/m，梯度切换率≥120 T·m－1·s－1。

海马MR扫描建议

患者呈仰卧位、头先进的体位进行扫描，扫描部位尽量靠近主磁场及线圈的中心，双臂平放置于身体两侧，闭眼并保持头部静止，头部用海绵垫固定。首先通过常规定位片扫描获得轴面、矢状面和冠状面图像，然后分别采集海马斜轴面和斜冠状面T1WI、T2WI和T2 FLAIR图像。

➤ 斜轴面成像定位：在矢状面上找到显示海马结构最好的层面，定位线平行海马长轴，在冠状面上调整角度，使定位线平行两侧颞叶连线，扫描范围包括全部海马结构。建议进行高分辨率扫描，以使细节显示更加清楚。分别采集T1WI、T2WI、T2 FLAIR等图像（图6，图7，图8，图9，图10）。

➤ 斜冠状面成像定位：采用双定位方法，在矢状面上找到显示海马结构最佳层面，定位线垂直于海马长轴，在横断面上调整角度，使定位线垂直于大脑中线。分别采集T1WI、T2WI、T2 FLAIR等图像（图11，图12，图13，图14）。

➤ 扫描参数设置：对于场强<3.0 T的MR扫描仪，建议采用2D扫描序列，在斜冠状面和斜横断面上采集T1WI和T2WI序列图像，同时采集斜冠状面的T2 FLAIR序列以综合显示海马。FOV 20 cm×20 cm~24 cm×24 cm，层厚2~3 mm，间距0.5~1.0 mm，矩阵不小于256×224。可添加上下饱和带，减轻血管搏动伪影。对于场强≥3.0 T的MR扫描仪，可采用3D全脑矢状面采集高分辨率T1WI和T2WI序列图像。线圈通道数应在8以上，图像的空间分辨率应采用0.8~1.0 mm等体素。通过重建获得海马的斜横断面和斜冠状面（即平行及垂直海马平面）。由于不同厂家在序列的实现机制上有所差别，尤其是对TR和TE的定义差别较大，因此在设置T1或T2序列时需根据不同品牌进行参数的设置。

鉴别诊断

AD的鉴别诊断一般需要结合临床症状、影像学表现及分子生物标志物等，需要与其鉴别的主要疾病包括VaD、额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）、路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）、皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）及帕金森病痴呆（Pakinson disease with dementia，PDD）。

VaD

VaD是指脑血管病变引起脑损伤所致的痴呆，其发病机制一般认为是脑血管病的病灶涉及额叶、颞叶及边缘系统，或病灶损害了多个脑功能区，导致记忆、注意、执行功能和语言等高级认知功能严重受损。通常分为3种类型：

➤ 多梗死性痴呆：最常见类型，为脑皮质和皮质下血管区多发梗死所致的痴呆。

➤ 关键部位梗死性痴呆：与高级皮质功能有关的关键部位梗死所致的痴呆，如双侧丘脑、海马内侧颞叶下角、颞枕叶联合区等部位。

➤ 小血管病性痴呆：以腔隙性梗死、局灶和扩散的白质缺血性病变、血管周围间隙增多和微出血为主要表现的痴呆，如CADASIL、脑淀粉样变性等。

MRI在VaD的诊断及鉴别诊断中可以提供血管病变的证据，如卒中病灶的部位、体积及白质病变的程度等。当临床表现符合AD特征，MRI提示海马和内侧颞叶萎缩及血管性病变导致的认知障碍证据同时存在时，称混合型痴呆。

FTLD

FTLD的患病率居神经退变性疾病的第2位，仅次于AD。FTLD具有显著异质性，包括多种疾病的临床综合征，主要分为两类亚型，一类是以社会功能和人格进行性衰退为特征的行为变异型额颞叶痴呆（behavioral-variant frontotemporal dementia，bvFTD），一类是以缓慢进展的语言功能衰退为特征的原发性进行性失语（primary progressive aphasia，PPA），因此临床上与AD鉴别诊断存在困难。FTLD的主要特点为显著非对称性的左侧外侧裂周围萎缩或不对称性的前颞叶萎缩。除双侧不对称性额颞叶萎缩外，从颞叶前部到后部的渐变萎缩也是FTLD的显著特点，在MRI上多表现为典型的刀片样萎缩。进一步按照亚型分析，与AD相比，bvFTD具有明显的右侧额叶和右侧颞叶偏侧性萎缩，而PPA具有左侧颞叶和枕叶中回偏侧性萎缩，这些特征与微管结合蛋白阳性（FTD-tau）和TDP-43在脑内选择性沉积有关，这种FTLD亚型脑萎缩模式的研究可以显著提高对神经变性病的鉴别诊断水平。

DLB

DLB是一种较常见的慢性神经系统变性疾病，临床表现以波动性认知功能障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状为特征。MRI可发现脑萎缩。与VaD、AD相比，MRI上内侧颞叶无明显萎缩对DLB有诊断意义。后扣带回的神经元标志物（N-acetylaspartate，NAA）在鉴别向DLB或AD转化的轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）中，敏感度和特异度分别可达80%、89%，是预测MCI痴呆转化的有效指标。在FDG-PET显像中，与AD患者相比，DLB的特点为枕叶皮层代谢减低，海马区代谢无明显减低，且后扣带回皮层的代谢相对保留（扣带岛征）。病理检查发现路易小体是确诊的必备条件。

CBD

CBD是一种罕见的慢性进展性神经系统变性病，主要累及皮层和基底神经节，典型临床表现为不对称的肌强直、肌张力障碍、肢体失用、失语、异己体综合征以及认知和行为障碍。MRI一般表现为不对称性额顶叶皮质萎缩及侧脑室扩大。有研究表明，临床症状（如一侧肢体不灵活等）对侧的运动皮质明显萎缩及FLAIR上出现额顶叶皮质下白质高信号可能是CBD特有的表现，且无明显异常信号的大脑脚不对称萎缩也是CBD患者的一大特征。

PDD

帕金森病是神经内科常见的一种退行性疾病，有研究显示大多数帕金森病患者最终发展为PDD。目前PDD尚无特征性MRI表现。痴呆程度相同的情况下，PDD患者的颞叶、顶叶及枕叶皮层的萎缩程度较DLB患者轻。

文献索引：中华医学会放射学分会磁共振学组北京认知神经科学学会. 阿尔茨海默病MR检查规范中国专家共识. 中华放射学杂志. 2019. (8): 665-671.