不可不知的重症肌无力临床诊治要点
转自：丁香园重症肌无力危象的治疗肌无力危象是指需要插管进行呼吸支持的肌无力。治疗包括呼吸支持、重症监护、治疗感染、监测生命体征等（图 5）。严重肌无力加重和危象患者应给予静脉免疫球蛋白或血浆置换治疗，可在 2-5 天内快速起效；标准疗法应持续治疗 3-6 天。为保证长期疗效，这些治疗应与标准免疫抑制剂治疗联合使用。如对以上两者治疗均无效，应尝试高剂量皮质类固醇激素治疗。图 5. 严重肌无力加重的治疗妊娠期重症肌无力的治疗怀孕并不会加重 MG 病情或导致肌无力危象，但在产后的前几周或前几个月内，可能会有症状加重的风险。吡斯的明和类固醇激素对妊娠期女性治疗是安全的。如症状加重，也可使用血浆置换和静脉内免疫球蛋白治疗。其他免疫抑制剂应慎重使用。大部分 MG 女性患者均可顺产，除了新生儿 MG 的风险之外，不需要其他的预防措施。不常规推荐剖腹产，但对于中重度全身型 MG 且产程延长的患者可以考虑。新生儿重症肌无力的治疗患有 MG 的母亲其孩子患有新生儿重症肌无力的比例约为 10-15%，是由于母体的 AchR 或 MUSK 抗体通过胎盘进入胎儿体内所致。患儿肌无力的症状通常仅持续数天或数周，并且较为轻微。新生儿重症肌无力的发生与母体疾病严重程度或 AchR 抗体浓度无关。在极少数病例中，AchR 抗体可导致严重的子宫内运动抑制而出现关节弯曲。妊娠前或妊娠期进行静脉内免疫球蛋白输注或血浆置换可避免关节弯曲的发生。结论和未来发展方向大部分重症肌无力的患者一般情况良好，并且病情控制较好。大部分患者需要维持长期的乙酰胆碱酯酶抑制剂和小剂量激素治疗。依库丽单抗、贝利单抗、来氟米特、依那西普、Tirasemtiv 等是有潜力的治疗药物；一些临床研究正在进行中。基于生物标志物（自身抗体）评估和监测的个体化治疗方法是未来的研究方向。另一治疗方向是提高患者抗原的耐受性。如果能够明确重症肌无力的病因，通过疫苗来避免或预防疾病的发生是可能的。然而，在出现抗原特异性治疗之前，研究应着重于新型免疫抑制剂的开发，以及针对 MG 亚型患者的联合治疗。应鼓励和支持前瞻性对照性临床研究。严重的重症肌无力是一种可逆性疾病，应该积极地强化治疗。
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